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幽冥式肉瘤
      
幽冥式肉瘤
作者:台北荣民… 文章来源:《癌症新探》 点击数: 更新时间:2006-1-30

 

幽冥式肉瘤(Ewing’s Sarcoma)是一种好发于青少年骨骼上的恶性肿瘤,64%发生于10岁至20岁,27%发生于10岁以下,9%发生于20岁至30岁。

 

在未采用化学治疗此病的年代,只在患处做局部治疗,结果超过80%的患者日后会发生远处转移;23%的新发病个案会在刚开始时即有转移;38%的转移是到肺,31%的转移是到骨,11%的转移是到骨髓,不到5%的转移是到中枢神经;原发出自胸壁者,12%会转移到邻近的胸膜空间,同时伴随有胸膜积液,但其中未必会找到恶性细胞。

 

治疗失败,大部分是出现远端转移,故在局部的放射线治疗或手术后,病患仍应继续接受化学治疗。局部放疗能控制50%至77%的原发部位肿瘤,而且能保留原发部位肿瘤所在位置的肢体功能,所以比肢体的完全切除手术方法要来得适当;给予原发部位肿瘤化疗与放疗,能使局部控制率达到75%至90%。化疗加放疗5年无复发的存活率为67%,手术加化疗则为65%,两者成效相当。

 

小孩子因放疗可能会造成日后生长与局部器官功能的缺陷,故可以开刀的部位,应尽量开刀;但若瘤已侵犯神经血管组织,因切除可能会造成重要的功能缺陷,如此则应考虑放疗。但若化疗加放疗仍无法控制疾病,则手术仍需进行。原发部位的大瘤用化疗后仍无法完全消除者,则需手术切除合并手术后的放疗。放疗的缺点为20年后,放疗部位有5%至10%的机率会长出继发性癌症。

 

美国在1992年于无转移青少年患者治疗成果是:局部复发率26%,转移复发率65%,局部与转移皆有的复发率9%,化疗中含有Ifosfamide与VP16的3年无复发存活率为69%,不含这两种药物则成绩为50%;但有转移者的治疗即使加上此药也无法使存活率自20%再颈部。有转移者若小于11岁则10年仍存活的机会为40%,若大于11岁则机会为20%。小孩的原发部位若在肋骨,转移的位置只在胸膜积液,则治疗的成绩在有转移者中算是好的。

 

德国在1993年发表对转移者或复发者进行自体干细胞移植术,达到5年无复发存活率45%的惊人成绩。1995年美国国家癌症中心在做自体干细胞移植时,发现周边血会有残存幽冥式肉瘤细胞,可用CD34筛检法与侦测周边血细胞中具有染色体11,22转位者即为有肿瘤细胞污染的方法,来降低自体干细胞移植后的复发率。

 

至于骨外的幽冥式肉瘤在过去都纳入横纹肌肉瘤的治疗方法,也就是先手术尽量切除,再化疗,对于有局部残余肿瘤者则再加上放疗;美国梅约诊所报导总数42患者中,转移者有六位,转移者的五年存活率为47%。

 

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