软组织肉瘤是一种可发生在全身任何部位、起源于间叶组织细胞的一组异质性肿瘤。虽发病率较低(约为2/10万),但由于其病理类型复杂,大多恶性度较高,加之一些医生对其有时缺乏必要的认识,往往延误治疗,导致预后不良。
诊断问题
软组织肉瘤的发病率不足全身恶性肿瘤的1%,相反软组织的良性肿瘤及瘤样病变则很常见。而这两者均表现为软组织肿块,无论是一些非专科医生还是患者均认为肿块为良性而对软组织恶性肿瘤的发生丧失了必要的警惕,造成诊断和治疗上延误。国外的一项调查足以说明这一问题,他们调查了5800多例软组织肉瘤患者,约一半的病人在发现软组织肿块到看医生至少有4个月的时间,约70%的病人在就诊后6个月才做出正确的诊断。天津医科大学肿瘤医院在10年中收治的655例软组织肉瘤中约2/3为外院误诊误治的病人,有个别软组织肉瘤病例甚至被当作脓肿切开。软组织肉瘤病人治疗的时机为第一次手术,然现在大多数病人得不到这一最佳的治疗机会。
软组织肉瘤在治疗前,必须有病理学检查。因为软组织肉瘤仅从临床和影像学检查来确定诊断有时是困难的。这一点大部分临床医师都是认可的,但真正去做的却不在多数。正确的做法是对所有直径超过5厘米或新生不断增大及有症状的软组织肿块均应行病理学检查明确诊断。
手术问题
软组织肉瘤的手术切除是最重要的治疗方法。而手术的最佳时机为第一次手术。手术分为:①囊内切除:囊内切除是在假包膜内切除,实质上为碎瘤术。通过假包膜的截肢手术为囊内截肢,这种手术的局部复发率为100%。②边缘切除:通过肿瘤反应区即假包膜外切除,通过肿瘤反应区的截肢手术称为边缘性截肢,局部复发率为60%~80%。③广泛切除:通过肿瘤反应区外正常组织的大块切除,一般掌握在肿瘤外3~5厘米。而通过此区域的截肢称为广泛性截肢,广泛切除的复发率为30%。④根治性切除:肿瘤所位于的间室整个切除。而根治性的截肢通常需要将肿瘤涉及间室的近端关节离断,其局部复发率最低,约为5%。
国外有人进行了根治性的截肢和广泛切除加放疗对比的前瞻性随机研究,尽管保肢手术局部复发率较高,但这项研究表明了保肢方法的可行性。目前绝大多数的软组织肉瘤均应行多模式的保肢治疗即广泛切除加局部放疗。
化疗问题
目前治疗软组织肉瘤的药物不多,仅有数种药物对其有效。阿霉素、异环磷酰胺、氮烯咪咹的疗效也仅有20%左右,而多药联合应用从提高生存率的角度来看其效果尚不肯定。药物的剂量和疗效的关系尚在研究中。在干细胞移植的支持下,大剂量化疗的疗效和生存率报道不一。由于目前的研究多为小样本且肉瘤亚型不一,而随机试验研究又很少,因此确切的结论还不能得出。未来的研究重点应放在开发新的有效药物尚,使软组织肉瘤(特别是恶性程度高、位置深、体积大和位于中线的)得到更有效的治疗。
放疗问题
对于患肢体软组织肉瘤拒绝或不能耐受手术的病人,单纯的放疗已显示出其疗效。在一组单纯用放射治疗的26例患者,其4年局部控制率为61%,单用放射治疗虽比不上根治性手术治疗,但这也足以说明了放疗对软组织肉瘤的局部治疗效果。目前大多数病人在接受手术治疗后补加放疗以改善其局部复发率。
术后放疗:对于原发于肢体的软组织肉瘤即使直径为10厘米的肿瘤在广泛切除后进行放射治疗也能得到很好的局部控制。为了预防淋巴水肿,照射野外的组织应加以保护。
短距离照射(bracky therapy):即术中在术野置管,于术后4~5天开始在管内植入放射源进行放射治疗,治疗通常在5天内完成。这种治疗的局部控制效果较好,用于高度恶性软组织肉瘤和肉瘤侵及血管神经的病人。
术前放疗:有些医生更愿意进行术前放疗,在临床上也取得了一定的效果。当肿瘤较大,保肢手术很难,进行术前放疗使肿瘤缩小,并使保肢手术成为可能。
总之,软组织肉瘤广泛切除后,对于高度恶性的肉瘤大多数要进行放射治疗,而且放射剂量必须要达到治疗剂量。只有这样才能取得较理想的治疗效果(局部控制)。可惜目前仍有一些医生依然忽视放射治疗,误认为软组织肉瘤对放疗不敏感,使一些病人因得不到局部更有效的治疗而造成复发率增加。
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